肠道婴儿型纤维肉瘤一例报道并文献复习
【摘要】 目的探讨肠道婴儿型纤维肉瘤(infantilefibrosarcoma，IFS)的临床特征、诊治策略、病理特点及预后。方法回顾性分析2019年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例肠道婴儿型纤维肉瘤病例的临床资料，通过PubMed和万方数据库检索国内外肠道婴儿型纤维肉瘤的相关文献，并进行数据分析。结果患者男，1个月13天，便血3周入院，术前增强CT提示右下腹异常强化团块，部分伸入肠腔内，行腹腔镜探查并完整切除病变肠管，病理检查结果为婴儿型纤维肉瘤。术后随访6个月，复查腹部超声未见复发和转移。回顾本例及文献报道的19例肠道婴儿型纤维肉瘤，多发病于生后7d内(16/20，80.0%)，以肠穿孔(9/20，45.0%)和肠梗阻(5/20，25.0%)为主要表现，14例行开腹手术治疗，3例行腹腔镜手术治疗，2例行开腹肿瘤切除+肠造瘘术，1例行开腹手术切除+二次手术+辅助化疗。病理学诊断结合组织学、免疫组化和分子诊断结果，发现肠道IFS的ETV6-NTRK3异位阳
