系统性幼年黄色肉芽肿4例临床分析
【摘要】 目的3例2017年以后就诊的患儿检测了其病理组织和血浆中的BRAFV600E突及免疫组化染色结果确诊，1岁5月、1岁4月、1岁6月。患儿因皮变，结果均为阴性。男2例，女2例，年龄分别为2岁6月、疹、多饮多尿、骨骼包块就诊。4例患儿累及皮肤、中枢神经系统、骨、肺、甲状腺。4例患儿接受朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的一线方案化疗，定期评估均达到部分缓解。1例失访，余3例已停22、12个月。复习国内外文献报道。结论系统性JXG常发生在婴幼儿时期，临药，分别随访了26、床表现多样，以LCH方案为基础的化疗，预后良好。
