噬血细胞性淋巴组织细胞增生症--罕见病,大问题
【摘要】 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是以细胞因子风暴为主的急重症，国际组织细胞协会HLH.1994和2004方案的应用使HLH的生存率明显提高。2018年出台的“关于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的专家共识”，解答了两个方案在实施细节、难治复发患儿的治疗以及造血干细胞移植中存在的一些疑问。未来研究将集中在患儿分层诊疗、靶向药物的应用、难治性患儿的补救治疗及继发性HLH的规范性治疗等方面。DOI:10.3760/cma.j.issn.0578一1310.2019.10.002儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症华医学会儿科学分会血液学组经过讨论出台了儿(hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH)又称噬童“噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗建议”[5]，血细胞综合征，是罕见的儿科危急重症，其本质是使我国儿童HLH的诊断和治疗跟上了国际发展趋由于先天或后天的原因导致免疫细胞过度激活，分势，明显改善了患儿的疗效和预后。泌大量的细胞因子形成细胞因子风暴，导致多脏器本期浙江大学医学院附属儿童医院汤永民教功能损伤…。
