伴血管肉瘤的恶性外周神经鞘瘤1例并文献复习
【摘要】 目的探讨伴血管肉瘤的恶性外周神经鞘瘤(MPNST例伴血管肉瘤的。方法回顾性分析岁，临床表现为右小腿渐进性肿胀伴疼痛nantperipheralnervesheathtumor征理学及免疫表型特征，并复习相关文献malig-)的临床病理学特的临床病。结果患者男性，年;镜下肿瘤54由增生活跃的异型梭形细胞构成，内散在多灶裂隙状或迷路状腔隙结构，内衬细胞核大深染，核仁明显，核分裂象易见;免疫表型:梭形细胞表达等;腔隙内衬细胞表达S-100、SOX10、vimentin、CD99、BCL-;符合伴血管肉瘤2可的。结论MPNST伴随出现一些异源性成分，伴血管肉瘤成分极罕见伴血管好发于中青年男性，约半数病例有神经纤维肉瘤的瘤病基础，转移或复发常见，转移成分以血管肉瘤为主，预后差
