无顶冠状静脉窦综合征1例
【摘要】 无顶冠状静脉窦综合征(unroofedcoronarysinussyndrome，UCSS)也称冠状静脉窦间隔缺损，是房间隔缺损中的一种少见类型，发病率不到房间隔缺损的1%，因胚胎发育过程中左心房静脉皱褶形成不完全造成。为提高临床医生对这一罕见病的认识，现报道中南大学湘雅二医院收治的1例UCSS患者。该患者年龄50岁，主要临床表现为反复活动后乏力、气促。心脏彩超示冠状静脉窦扩张(17mm×14mm)，提示永存左上腔静脉可能。肺动脉造影可见左心房显影后，左心室、冠状静脉窦同时显影，房间隔完整，随后右心房、右心室相继显影，提示部分肺静脉异位引流(心内型)。心脏CT血管造影示4条肺静脉入左心房，永存左上腔静脉向下汇入冠状静脉窦，冠状静脉窦间隔缺如且与左心房相通，确诊为UCSS。后于我院心血管外科行UCSS矫治术。
