新生儿肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位一例并文献复习
【摘要】 目的探讨肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位（）患儿的临床特点、病理表ACDMPV现及基因变异类型。方法回顾性分析年月深圳市儿童医院新生儿科收治的例202011ACDMPV生儿的病例资料，分析其临床表现、辅助检查、病理结果及家系关系。以“肺泡毛细血管发育不良”““FOXF1年”“PubMedalveolarcapillarydysplasia”分别作为检索词，检索alveolarcapillarydysplasiawithmisalignmentofthepulmonaryveins、中国知网、万方、维普数据库及莱顿开放变异数据库建库至月文献，总结该病的诊断思路。结果患儿男，12020时龄出现呼吸窘迫伴低氧血症。3B1超提示胆囊缺如。日龄行肛门闭锁和脐膨出修补术中发现美克小时龄，因“发现肛门闭锁”入院。小1h6尔憩室。患儿术后持续性肺动脉高压加重，常规降肺动脉压力治疗效果欠佳，日龄死亡。肺活检提示肺泡单位减少，间质增厚;肺泡毛细血管密度下降;肺动脉管壁中层增厚，肺静脉位置异常且附着于
