卵巢环状小管性索瘤临床及病理分析
【摘要】 目的:探讨卵巢环状小管性索瘤（sexcordtumorwithannulartubules，SCTAT）的临床表现、病理特征、临床诊治方法及预后。方法:报道4例卵巢环状小管性索瘤的临床诊治过程、病理特征及随诊情况。结果:4例SCTAT患者中，1例合并黏膜黑斑-息肉综合征（Peutz-Jegherssyndrome，PJS）。平均发病年龄28岁，典型临床表现为月经紊乱，盆腔包块。病理特征为肿瘤细胞形成单一或复合的闭合环状小管，其核心为嗜酸性透明物质。治疗以手术为主。2例术后随访良好，2例出现复发，其中1例多次复发，且发生远处转移，死亡。复发以原肿瘤部位同侧的盆、腹膜后淋巴结转移多见。5年总生存率为100%。结论:患侧附件切除+患侧盆腹腔淋巴结清扫术是治疗SCTAT的有效方法，复发病例建议完全切除肿瘤，长期随访。尽管复发风险高，但SCTAT预后相对较好。
