颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤1例并文献复习
【摘要】 目的探讨非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床、影像学、病理学表现及治疗方法。方法回顾性分析1例AT/RT瘤患儿的临床资料;并复习国内外相关文献。结果患儿女，2岁，主要表现为右侧面瘫。头颅MRI检查示，左额颞叶一团块状混杂信号病变，大小约53mm×58mm×55mm，周围可见水肿带，占位效应明显，增强扫描显著强化。行手术治疗，术中见肿瘤与大脑中动脉关系密切，予以次全切除。术后病理学检查示，肿瘤组织中横纹肌样细胞呈圆形或卵圆形，核仁明显，核偏位;免疫组化:GFAP、Syn、CKpan呈阳性表达;诊断为左额颞叶恶性肿瘤，倾向于AT/RT。患儿术后6个月死亡。结论AT/RT较罕见，主要有高颅内压和神经损害的表现;影像学表现为占位性病变;诊断要结合病理与免疫组化检查;预后差。主要治疗方法为手术切除及术后放化疗。
